In deze blog komt u alles over longfibrose te weten.
Bij longfibrose treedt er littekenvorming in de wand van de longblaasjes op, waardoor zuurstof niet meer goed kan worden opgenomen. Het is een zeldzame en progressieve longziekte met een gemiddelde levensverwachting van 2 tot 5 jaar na diagnose. Ondanks het feit dat de ziekte ‘zeldzaam’ is komt het waarschijnlijk veel meer voor dan we denken. Bij slechts 10 procent van de patiënten is de diagnose vastgesteld. Naar schatting zijn er in Nederland zo’n 15.000 mensen met IPF, de meest voorkomende vorm van longfibrose. De ziekte komt vooral voor bij mensen boven de 50. 2 keer zoveel mannen als vrouwen krijgen de diagnose.
In de longen zitten miljoenen longblaasjes (alveoli) met een flinterdunne wand. Deze longblaasjes hebben een belangrijke functie: ze zorgen er namelijk voor dat zuurstof door het lichaam kan worden opgenomen. Bij longfibrose vindt er littekenvorming in de longblaasjes plaats. Zuurstof komt onvoldoende in het bloed terecht, waardoor ook de functie van andere organen achteruit gaat (bijvoorbeeld het hart en de hersenen). Dit veroorzaakt kortademigheid en vermoeidheid. Omdat het littekenweefsel niet verwijderd kan worden is er sprake van onherstelbare schade aan de longblaasjes. Gedurende de ziekte vormt zich steeds meer littekenweefsel.
"Bij mensen met IPF krijgt 50% eerst een verkeerde diagnose."
Longfibrose is een verzamelnaam voor longaandoeningen waarbij er sprake is van littekenvorming van de longblaasjes. Het is een interstitiële longziekte (ILD). De meest voorkomende vorm van longfibrose is IPF, Idiopathische Pulmonale Fibrose. Bij IPF is de oorzaak van de fibrose onduidelijk. Een ander type is familiaire longfibrose, dat veroorzaakt wordt door een genetische afwijking. Slechts 5 tot 15% van de mensen met longfibrose hebben de familiaire vorm van de ziekte (de bronnen zijn het niet helemaal eens over het precieze aantal). Familiaire longfibrose treedt soms al op bij mensen die in de 20 zijn.
"Longfibrose in 90 seconden" (door Roche)
"Familiaire longfibrose" (door het St. Antonius Ziekenhuis)
De precieze oorzaak van longfibrose verschilt per persoon. We zetten de symptomen hieronder voor u op een rijtje. Houd hierbij wel in het achterhoofd dat bij de helft van de patiënten de oorzaak niet te achterhalen is.
De belangrijkste oorzaken van longfibrose
- Het inademen van schadelijke stoffen (tijdens het werk of in de privésfeer)
- Roken
- Erfelijkheid/genetische afwijking (bij familiaire longfibrose is de longfibrose erfelijk)
- Radiotherapie (bestraling) en chemotherapie (bij bepaalde medicijnen)
- COVID-19 (het nieuwe coronavirus). Bij sommige mensen die het coronavirus hebben gehad zijn de longen blijvend beschadigd. Op dit moment (augustus 2020) is de pandemie nog in volle gang. Bij andere virussen zoals SARS en MERS heeft naar schatting 20 tot 60% van de ex-patiënten last van longfibrose symptomen. Het is nog te vroeg om te concluderen dat er door COVID-19 een nieuwe groep longfibrose patiënten bij is gekomen.
Er is veel meer onderzoek gedaan naar COPD of astma dan naar longfibrose. Nieuw onderzoek is dus van essentieel belang om meer te weten te komen over de oorzaken van de ziekte. Dit zal uiteindelijk helpen bij het ontwikkelen van nieuwe medicatie en het verbeteren van bestaande behandelingen.
Klachten bij longfibrose ontwikkelen zich vaak langzaam en sluipenderwijs. Een droge hoest komt veel voor. De belangrijkste symptomen van longfibrose zijn kortademigheid en benauwdheid. Dit heeft twee oorzaken. Door het littekenweefsel in de wand van de longblaasjes kan zuurstof niet goed worden opgenomen in het bloed. Ook maakt de ziekte de longinhoud kleiner.
De belangrijkste longfibrose symptomen
- Kortademigheid, voornamelijk bij inspanning
- Benauwdheid
- Hoesten (soms wel 3000 keer per dag)
- Vermoeidheid
- Algehele verslechtering van de conditie
- Klittenbandgeluid in de longen (knisperen)
- Opbollende nagels en dikke vingertoppen
De ziekte is progressief en onomkeerbaar. De klachten nemen toe naarmate de patiënt meer inspanning levert én naarmate de ziekte vordert. Daarnaast gaat de conditie behoorlijk achteruit: iemand met IPF moet 70% meer moeite doen voor een gewone dagelijkse activiteit dan een gezond persoon. Een voorbeeld hiervan is traplopen. Als er ook een verhoogde druk in de bloedvaten van de longen optreedt spreken we van pulmonale arteriële hypertensie. Wordt dit niet op tijd behandeld, dan kan de pompfunctie van het hart aangetast worden.
Het accepteren van de ziekte is soms lastig en kan leiden tot mentale problemen. Praten met een (huis)arts, psycholoog, praktijkondersteuner of iemand die u vertrouwt kan opluchten. Op de website van de Longfibrosepatiëntenvereniging vindt u tips om met longfibrose om te gaan. Onderaan onze blog vindt u een link naar de website van deze vereniging.
"Longfibrose, wees er op tijd bij!" (door de Longfibrosepatiëntenvereniging)
Klittenbandgeluid bij longfibrose (door Boehringer Ingelheim)
De klachten die de ziekte teweegbrengt zijn in het begin vaag. Toch is het heel belangrijk om een bezoekje te brengen aan de huisarts. Op dit moment wordt longfibrose vaak in een laat stadium ontdekt. Bij veel mensen is de longfunctie al met een derde afgenomen. Het komt ook voor dat iemand een behandeling krijgt voor een andere longziekte. Als die behandeling niet aanslaat kan dit duiden op longfibrose. Het mag duidelijk zijn dat het stellen van de diagnose niet gemakkelijk is. Bij mensen met IPF krijgt 50% eerst een verkeerde diagnose. Om de oorzaak en het type longfibrose te achterhalen worden er 4 belangrijke onderzoeken uitgevoerd:
1. CT-onderzoek
2. Inspanningsonderzoek cardiologie
3. Inspanningsonderzoek longfunctie
4. Inspanningsfysiologie
Longfibrose is een verzamelnaam voor ziektes waarbij er littekenvorming in de wand van de longblaasjes aanwezig is. Longfibrose is – net als COPD – chronisch en onomkeerbaar. Wel is de levensverwachting bij COPD langer en het komt veel meer voor. Het verschil zit hem ook in de soort schade die de ziekte in de longen veroorzaakt. COPD is een verzamelnaam voor chronische bronchitis en longemfyseem. Bij chronische bronchitis zijn de bronchiën constant ontstoken, bij longemfyseem gaan er longblaasjes kapot. Er is bij COPD geen sprake van littekenvorming. Veel longfibrose symptomen komen overeen met die van COPD, maar bij longfibrose is er sprake van droge hoest en bij COPD is er juist slijmproductie.
De laatste jaren wordt steeds meer duidelijk dat longfibrose samen kan gaan met longemfyseem (COPD), vooral bij mannelijke rokers. De Engelse naam voor longfibrose in combinatie met longemfyseem is ‘CPFE’ (Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema Syndrome). Ook longkanker is veelvoorkomend bij deze groep patiënten. Er moet nog veel onderzoek gedaan worden naar CPFE.
Longfibrose is onomkeerbaar en de gemiddelde levensverwachting is 2 tot 5 jaar (na diagnose). Sinds een aantal jaren zijn er IPF remmers op de markt die de fibrose bij patiënten met IPF afremmen. Ook bij andere vormen van longfibrose zijn er medicijnen beschikbaar die de vorming van het littekenweefsel vertragen. Deze zijn het meest effectief als de patiënt nog in het beginstadium van de ziekte zit. Vandaar het belang van screening. Medicatie kan de ziekte voor bepaalde tijd stabiliseren, maar hoe dan ook zal de fibrose op den duur verergeren.
Zuurstoftherapie helpt tegen de kortademigheid en vermoeidheid, waardoor iemand met longfibrose weer meer kan doen en op die manier een zekere kwaliteit van leven kan behouden. Het is namelijk belangrijk om actief te blijven. Zelfs sporten behoort tot de mogelijkheden, uiteraard met toestemming van de behandelend arts. Zuurstof wordt vooral toegediend in een later stadium van de ziekte en wordt meestal door de arts voorgeschreven als andere medicatie niet meer werkt. Het feit dat u zuurstof nodig heeft kan lastig zijn om te accepteren.
Longfysiotherapie biedt vaak uitkomst om de ademhaling te trainen, als aanvulling op medicatie en/of zuurstoftherapie. In sommige gevallen wordt er gekozen voor een longtransplantatie (alleen bij mensen tot 65 jaar), bijvoorbeeld als zuurstoftherapie niet meer werkt. Een geslaagde transplantatie verhoogt de levensverwachting. Het is van levensbelang dat er meer donoren beschikbaar komen.
Articles de blog
