En este blog aprenderás todo sobre la fibrosis pulmonar.
En la fibrosis pulmonar, se producen cicatrices en la pared de los alvéolos, lo que significa que el oxígeno ya no se puede absorber adecuadamente. Es una enfermedad pulmonar poco común y progresiva con una esperanza de vida promedio de 2 a 5 años después del diagnóstico. A pesar de que la enfermedad es "rara", probablemente sea mucho más común de lo que pensamos. Sólo el 10 por ciento de los pacientes han sido diagnosticados. Se estima que en los Países Bajos hay unas 15.000 personas con FPI, la forma más común de fibrosis pulmonar. La enfermedad se presenta principalmente en personas mayores de 50 años. Se diagnostica el doble de hombres que de mujeres.
Los pulmones contienen millones de alvéolos con paredes finísimas. Estos alvéolos tienen una función importante: aseguran que el cuerpo pueda absorber oxígeno. En la fibrosis pulmonar, las cicatrices se producen en los alvéolos. El oxígeno no llega suficientemente a la sangre, lo que también provoca un deterioro del funcionamiento de otros órganos (por ejemplo, el corazón y el cerebro). Esto provoca dificultad para respirar y fatiga. Debido a que el tejido cicatricial no se puede eliminar, se produce un daño irreversible en los alvéolos. Durante el curso de la enfermedad, se forma cada vez más tejido cicatricial.
"En las personas con FPI, el 50% son inicialmente diagnosticados erróneamente".
La fibrosis pulmonar es un nombre colectivo para las enfermedades pulmonares en las que hay cicatrización de los alvéolos. Es una enfermedad pulmonar intersticial (EPI) . La forma más común de fibrosis pulmonar es la FPI, fibrosis pulmonar idiopática. En la FPI, la causa de la fibrosis no está clara. Otro tipo es la fibrosis pulmonar familiar, que es causada por un trastorno genético. Sólo entre el 5 y el 15% de las personas con fibrosis pulmonar padecen la forma familiar de la enfermedad (las fuentes no coinciden del todo en el número exacto). La fibrosis pulmonar familiar a veces ocurre en personas de 20 años.
"Fibrosis pulmonar en 90 segundos" (por Roche)
"Fibrosis pulmonar familiar" (por el Hospital St. Antonius)
La causa precisa de la fibrosis pulmonar varía según la persona. A continuación le enumeramos los síntomas. Hay que tener en cuenta que en la mitad de los pacientes no se puede determinar la causa.
Las principales causas de la fibrosis pulmonar.
- Inhalación de sustancias nocivas (durante el trabajo o en la vida privada)
- Fumar
- Herencia/anomalía genética (en la fibrosis pulmonar familiar, la fibrosis pulmonar es hereditaria)
- Radioterapia (radiación) y quimioterapia (con ciertos medicamentos)
- COVID-19 (el nuevo coronavirus). Algunas personas que han tenido el coronavirus han dañado permanentemente sus pulmones. En este momento (agosto de 2020), la pandemia sigue en pleno apogeo. Con otros virus como el SARS y el MERS, se estima que entre el 20 y el 60% de los ex pacientes padecen síntomas de fibrosis pulmonar. Todavía es demasiado pronto para concluir que la COVID-19 ha creado un nuevo grupo de pacientes con fibrosis pulmonar.
Se han realizado muchas más investigaciones sobre la EPOC o el asma que sobre la fibrosis pulmonar. Por lo tanto, es esencial realizar nuevas investigaciones para aprender más sobre las causas de la enfermedad. En última instancia, esto ayudará a desarrollar nuevos medicamentos y mejorar los tratamientos existentes.
Las quejas de fibrosis pulmonar a menudo se desarrollan de forma lenta e insidiosa. La tos seca es común. Los principales síntomas de la fibrosis pulmonar son dificultad para respirar y dificultad para respirar. Esto tiene dos causas. Debido al tejido cicatricial en la pared de los alvéolos, el oxígeno no se puede absorber adecuadamente en la sangre. La enfermedad también reduce la capacidad pulmonar.
Los síntomas más importantes de la fibrosis pulmonar.
- Dificultad para respirar, especialmente con el esfuerzo.
- Dificultad para respirar
- Tos (a veces hasta 3000 veces al día)
- Fatiga
- Deterioro general del estado.
- Ruido de velcro en los pulmones (crujidos)
- Uñas abultadas y yemas de los dedos gruesas.
La enfermedad es progresiva e irreversible. Las quejas aumentan a medida que el paciente hace más esfuerzo y la enfermedad progresa. Además, la enfermedad se deteriora considerablemente: una persona con FPI tiene que esforzarse un 70% más en una actividad diaria normal que una persona sana. Un ejemplo de esto es subir escaleras. Si además hay un aumento de presión en los vasos sanguíneos de los pulmones, hablamos de hipertensión arterial pulmonar. Si esto no se trata a tiempo, la función de bombeo del corazón puede verse afectada.
Aceptar la enfermedad a veces resulta difícil y puede provocar problemas mentales. Hablar con un médico, psicólogo, asistente de práctica o alguien en quien confíe puede brindarle alivio. En el sitio web de la Asociación de Pacientes con Fibrosis Pulmonar encontrará consejos para afrontar la fibrosis pulmonar. Al final de nuestro blog encontrarás un enlace a la página web de esta asociación.
"¡Fibrosis pulmonar, llega a tiempo!" (por la Asociación de Pacientes de Fibrosis Pulmonar)
Ruido de velcro en la fibrosis pulmonar (por Boehringer Ingelheim)
Los síntomas causados por la enfermedad son vagos al principio. Sin embargo, es muy importante visitar al médico. Actualmente, la fibrosis pulmonar suele descubrirse en una fase tardía. En muchas personas, la función pulmonar ya ha disminuido en un tercio. También sucede que alguien recibe tratamiento por otra enfermedad pulmonar. Si ese tratamiento no funciona, esto puede indicar fibrosis pulmonar. Está claro que hacer el diagnóstico no es fácil. En las personas con FPI, el 50% son inicialmente diagnosticados erróneamente. Para determinar la causa y el tipo de fibrosis pulmonar se realizan 4 pruebas importantes:
1. examen de TC
2. Pruebas de esfuerzo en cardiología
3. Prueba de función pulmonar en ejercicio
4. Fisiología del ejercicio
La fibrosis pulmonar es un nombre colectivo para las enfermedades en las que hay cicatrices en la pared de los alvéolos. La fibrosis pulmonar es, al igual que la EPOC, crónica e irreversible. Sin embargo, la esperanza de vida con EPOC es mayor y es mucho más común. La diferencia también está en el tipo de daño que causa la enfermedad en los pulmones. EPOC es un nombre colectivo para la bronquitis crónica y el enfisema. En la bronquitis crónica los bronquios se inflaman constantemente, en el enfisema los alvéolos se destruyen. La EPOC no deja cicatrices. Muchos síntomas de la fibrosis pulmonar son similares a los de la EPOC, pero con la fibrosis pulmonar hay tos seca y con la EPOC hay producción de moco.
En los últimos años se ha vuelto cada vez más claro que la fibrosis pulmonar puede estar asociada con el enfisema pulmonar (EPOC), especialmente en hombres fumadores. El nombre en inglés para la fibrosis pulmonar en combinación con enfisema es 'CPFE' (Síndrome combinado de fibrosis pulmonar y enfisema). El cáncer de pulmón también es común en este grupo de pacientes. Aún queda mucho por investigar sobre CPFE.
La fibrosis pulmonar es irreversible y la esperanza de vida media es de 2 a 5 años (después del diagnóstico). Desde hace varios años, se comercializan inhibidores de la FPI que retardan la fibrosis en pacientes con FPI. También hay medicamentos disponibles para otras formas de fibrosis pulmonar que ralentizan la formación de tejido cicatricial. Estos son más efectivos cuando el paciente aún se encuentra en las primeras etapas de la enfermedad. De ahí la importancia del screening. La medicación puede estabilizar la enfermedad durante un tiempo, pero en cualquier caso la fibrosis acabará empeorando.
La oxigenoterapia ayuda contra la dificultad para respirar y la fatiga, permitiendo a una persona con fibrosis pulmonar hacer más y así mantener una determinada calidad de vida. Es importante mantenerse activo. Incluso es posible practicar deporte, por supuesto con el permiso del médico tratante. El oxígeno se administra principalmente en una etapa posterior de la enfermedad y generalmente lo prescribe el médico cuando otros medicamentos ya no funcionan. El hecho de que necesite oxígeno puede resultar difícil de aceptar.
La fisioterapia pulmonar suele ofrecer una solución para entrenar la respiración , además de la medicación y/o la oxigenoterapia. En algunos casos se opta por un trasplante de pulmón (sólo en personas de hasta 65 años), por ejemplo si la oxigenoterapia ya no funciona. Un trasplante exitoso aumenta la esperanza de vida. Es vital que haya más donantes disponibles.
